CARDIOMYOPATHIE

Cardiomyopathie is een verzamelnaam voor ziekten van de hartspier. Allerlei ziekten kunnen de hartspier verzwakken. Meestal gebeurt dat door een afgesloten kransslagader of door een slecht werkende hartklep, maar soms gaat het om een afwijking van de hartspier zelf. In dat geval spreek je van cardiomyopathie. De term is uit drie delen samengesteld: cardio = hart, myo = spier, pathie = ziekte. Cardiomyopathie komt niet vaak voor. Niet meer dan ongeveer 1 procent van de mensen met een hartziekte heeft een cardiomyopathie.
    Cardiomyopathie leidt tot een verwijde dan wel een verdikte hartspier. In beide gevallen is de pompfunctie van het hart verzwakt en krijgen de weefsels en organen minder zuurstof. Bij een verwijde hartspier spreek je van gedilateerde cardiomyopathie, een verdikte hartspier noem je hypertrofische cardiomyopathie. Naast deze twee ziektebeelden bestaan er vormen van cardiomyopathie waarbij de hartspier zijn soepelheid verliest en verandert in stijf bindweefsel.
    De verschillende cardiomyopathieën hebben gemeen dat de spiercellen in het hart zich afwijkend gedragen, hoewel de oorzaak van die afwijking heel verschillend kan zijn. Vaak speelt erfelijke of aangeboren aanleg een rol. Hypertrofische cardiomyopathie is vrijwel altijd erfelijk, gedilateerde cardiomyopathie soms ook, maar veel minder vaak. Gedilateerde cardiomyopathie kan ook verband houden met andere gezondheidsproblemen (hoge bloeddruk, infecties) of een oorzaak hebben van buiten het lichaam (geneesmiddelen, alcohol).
    Cardiomyopathie is in de meeste gevallen een ernstige ziekte. Vaak leidt de ziekte tot een onherstelbaar verzwakt hart en hartfalen. Hypertrofische cardiomyopathie kan leiden tot hartritmestoornissen en zelfs tot een plotse hartdood. Toch kan een door cardiomyopathie verzwakt hart in uitzonderlijk gevallen ook weer sterker worden, in het bijzonder als de oorzaak kan worden weggenomen. Zo kan, als overmatig alcoholgebruik de oorzaak is, stoppen met alcohol soms tot volledig herstel leiden.

 

Cardiomyopathie A. Gezonde hartspier. B. Gedilateerde cardiomyopathie met een verwijde linkerkamer (1). C. Hypertrofische cardiomyopathie met een verdikte hartspier (2), die de uitstroom naar de aorta (3) belemmert.

Hartspier wijder ter compensatie

Gedilateerde cardiomyopathie (gedilateerd = verwijd) komt onder de cardiomyopathieën het meest voor. Bij deze ziekte is de hartspier overal in het hart verzwakt, wat gevolgen heeft voor de grootte van het hele hart maar in het bijzonder voor de linkerkamer. Dit werkpaardje pompt het zuurstofrijke bloed rond, werkt het hardst en lijdt het meest onder de verminderde spierkracht. De linkerkamer reageert door zich te verwijden, waardoor met dezelfde spierkracht meer bloed wordt rondgepompt. Het hart compenseert de verminderde spierkracht niet alleen door meer bloed te pompen, maar ook door sneller te gaan kloppen.
    Het compensatiemechanisme is op korte termijn voordelig, maar op den duur kan het hart het niet meer aan en ontstaat hartfalen. Daarom richt de behandeling zich onder meer op het opheffen van dit mechanisme.

Compensatiemechanisme van een verzwakte linkerkamer De linkerkamer reageert op een verzwakte hartspier door zich te verwijden. Om dit compensatiemechanisme te begrijpen kun je je het volgende voorstellen. A. Je knijpt in een kleine plastic fles met water om een glas te vullen, maar je hebt te weinig knijpkracht. Daardoor komt er niet genoeg water uit de fles om het glas te vullen. B. Als je een grote fles gebruikt is dezelfde knijpkracht voldoende om er tweemaal zoveel water uit te krijgen en het glas wel te vullen.

Oorzaak verwijde hartspier: griep, erfelijke aanleg, alcohol, geneesmiddelen

Gedilateerde cardiomyopathie kan veel verschillende oorzaken hebben en in de praktijk zijn die niet altijd duidelijk. Factoren die een rol spelen zijn in ieder geval griep, erfelijke aanleg, alcohol en geneesmiddelen.

1. Soms blijken mensen last van hun hart te krijgen in de nasleep van een griep, een aanwijzing dat de boosdoener misschien een virusinfectie is die overslaat van de longen op de hartspier. Het is daarom verstandig een griep altijd goed te laten uitzieken.

2. Hoewel veel minder vaak dan bij hypertrofische cardiomyopathie, blijken bepaalde vormen van gedilateerde cardiomyopathie regelmatig in dezelfde families voor te komen. De erfelijke aanleg kan worden versterkt door andere oorzaken. Iemand met erfelijke aanleg voor gedilateerde cardiomyopathie doet er goed aan niet te veel alcohol te nuttigen en een griep goed uit te zieken.

3. Alcohol is voor de hartspiercellen een vergif. Voeg je in het laboratorium alcohol toe aan een schaaltje met hartspiercellen, dan sterven deze cellen af. Overmatig alcoholgebruik kan leiden tot een alcoholvergiftiging met gedilateerde cardiomyopathie als gevolg. Stoppen met alcohol kan het proces omkeren en de hartspier weer doen herstellen.

4. Bepaalde zware geneesmiddelen en behandelingen verhogen het risico op gedilateerde cardiomyopathie. Een voorbeeld is een chemokuur of bestraling ter bestrijding van kanker.

Verdikte hartspier en plotse hartdood

De meeste mensen met hypertrofische cardiomyopathie hebben nergens last van. Toch is het belangrijk om te weten dat je de ziekte hebt, omdat een verdikte hartspier het risico op een plotse hartdood groter maakt, ook bij jonge mensen. Dat komt doordat de inhoud van de hartkamers door de verdikte hartspier kleiner is, terwijl het hart dezelfde hoeveelheid bloed moet rondpompen. Het gevolg is een verhoogde druk in de linkerkamer en door de verminderde pompkracht juist een verlaagde bloeddruk tijdens zware inspanning. Daardoor krijgen de kransslagaders te weinig bloed en kan de hartspier van de kamers chaotisch gaan trillen (kamerfibrilleren), een vaak fatale hartritmestoornis. Hypertrofische cardiomyopathie is nogal eens de oorzaak van het plotselinge overlijden van een jonge sporter tijdens een grote inspanning op het sportveld. Een arts zal iemand met hypertrofische cardiomyopathie met klem afraden om intensief te sporten.

Verdikte hartspier belemmert uitstroom naar aorta

Een verdikte hartspier noem je hypertroof, wat letterlijk ‘te goed gevoed’ betekent, maar hier betekent dat het spierweefsel te dik is.
    De hartspier kan op verschillende plaatsen verdikt zijn, maar meestal is in ieder geval de tussenwand tussen de kamers aangetast. De plaats van de verdikking is belangrijk. Als de tussenwand tot onder de aortaklep verdikt is, belemmert dat de uitstroom naar de aorta en kan dat kortademigheid en pijn op de borst veroorzaken. In medische termen heet dat een obstructieve (= belemmerende) hypertrofische cardiomyopathie.
    De verdikte wand kan soms worden behandeld met een kleine operatieve ingreep, die ‘alcohol ablatie’ wordt genoemd. Daarbij sterft een stukje van de verdikte spierwand af om de doorgang naar de aorta ruimer te maken. In andere gevallen moet het teveel aan spierweefsel in de tussenwand via een openhartoperatie worden verwijderd.

Het grote kookboek van je DNA bevat ook het recept voor de vorming van de hartspiercellen. Een schrijffoutje in dit recept kan ernstige gevolgen hebben, zoals een verdikking van de hartspier.

Foutje in het grote kookboek

Iedere lichaamscel bevat een exemplaar van het kookboek van het leven, ofwel het dna. Het grote kookboek bevat recepten voor alle lichaamsprocessen, waaronder het recept voor de vorming van hartspiercellen. Een schrijffoutje van Moeder Natuur op deze bladzijde kan ernstige gevolgen hebben, zoals cardiomyopathie met verdikking of vergroting van de hartspier.
    Zo’n schrijffoutje in het dna kan geërfd zijn van de ouders, maar het kan ook spontaan zijn ontstaan. De ziekte kan soms wel weer aan de volgende generatie doorgegeven worden. Het verloop van de ziekte kan sterk verschillen van persoon tot persoon. De één heeft relatief weinig klachten, de ander juist veel. Maar ook iemand met weinig klachten moet soms behandeld worden omdat er een verhoogd risico kan bestaan op plotse hartdood.

Onderzoek

Mensen met cardiomyopathie komen vaak bij de dokter met klachten als kortademigheid, pijn op de borst of vochtophoping in de benen. De dokter heeft verschillende onderzoeken om de oorzaak hiervan aan het licht te brengen. Om te beginnen zal hij een gesprek en lichamelijk onderzoek doen, waarbij hij ook zal vragen naar hartziekten in de familie. Heb je een paar familieleden die op jonge leeftijd aan een hartziekte zijn overleden, dan is er mogelijk sprake van erfelijke aanleg voor een cardiomyopathie.
    Het grote kookboek van je dna bevat ook het recept voor de vorming van de hartspiercellen. Een schrijffoutje in dit recept kan ernstige gevolgen hebben, zoals een verdikking van de hartspier. Vervolgens zal de dokter een ECG maken om te onderzoeken of het hartritme afwijkt, en meet hij de grootte van het hart, in het bijzonder de linkerkamer. Dat laatste doet hij door een echo van het hart en een thoraxfoto te maken.

Behandeling

De behandeling is er in de meeste gevallen op gericht om erger te voorkomen. Alleen een cardiomyopathie met een omkeerbare oorzaak, zoals alcohol, kan genezen. Andere vormen van cardiomyopathie zijn chronisch en gaan niet over.
    Medicijnen kunnen de kwaliteit van leven verbeteren. Digoxine kan de hartspier sterker maken, bloeddrukverlagers maken de taak van het hart lichter en plaspillen gaan de vochtophoping in de benen tegen.
    Bij bepaalde vormen van hypertrofische cardiomyopathie kan een openhartoperatie verlichting bieden. Bij obstructieve hypertrofische cardiomyopathie wordt een stukje van de tussenwand verwijderd, zodat de uitstroom naar de aorta verbetert. Als een hartklep door de verdikte hartspier is beschadigd, wordt die klep vaak in dezelfde operatie gerepareerd. E en alternatief voor een openhartoperatie is een ingreep via hartkatheterisatie: alcoholablatie. Bij deze ingreep wordt een katheter met een ballonnetje ingebracht en naar één van de kransslagaders geleid. Als het ballonnetje op de juiste plek zit, spuit de arts via de katheter alcohol in. Het ballonnetje zorgt ervoor dat de alcohol niet terug kan stromen. De alcohol komt in de spiercellen van de verdikking in het tussenschot van het hart, die hierdoor afsterven. De verdikking in het tussenschot belemmert de doorstroom naar de aorta en na het verschrompelen van deze verdikking kan het bloed beter uit het hart naar de aorta stromen.